Progressieve Retina Atrofie (PRA)

Wat is PRA?

Bij PRA verdwijnt het netvlies; de bloedvaatjes die het netvlies voeden en afvalstoffen verwijderen worden steeds dunner en hun aantal neemt af en de staafjes en kegeltjes verdwijnen. De kat gaat slechter zien (nachtblind) en wordt uiteindelijk helemaal blind. Aan het eind van de ziekte zijn alle fotoreceptoren (staafjes en kegeltjes) waarmee mens en dier kunnen zien, verdwenen en is ook het pigmentepitheel (geeft oog kleur) aangetast. Er is (nog) niets tegen de ziekte te doen. PRA ontstaat pas op latere leeftijd.

Fentoypische verschijningsvorm:

De symptomen die bij PRA horen zijn: vergrote pupil, nystagmus (ongewilde ritmische snelle oogbewegingen), hyperreflexie van het tapetum lucidum (de lichtreflecterende laag van cellen direct achter of soms in het netvlies (retina) dat het oog in staat stelt beter te zien in het donker), progressieve verkleining van de retinabloedvaten en degeneratie van de staafjes en kegeltjes.

Overerving:

Van PRA kennen we een autosomaal recessieve vorm (rdg) en een autosomaal dominante vorm (Rdy). Bij de meeste katten komt de autosomaal recessieve variant voor. De frequentie van voorkomen is gering. De recessieve vorm wordt vaak pas laat ontdekt, meestal pas nadat de lijders al nakomelingen hebben voortgebracht.

De dominante vorm leidt op veel jongere leeftijd tot merkbare symptomen dan de recessieve vorm. Die is daardoor beter uit de fok te weren dan de recessieve vorm. Bij de Abessijn en Somali zijn twee vormen van PRA aangetoond: de recessieve vorm die op een
leeftijd van 18-24 maanden tot uiting komt en de dominante vorm, op een leeftijd van 4-5 weken. Bij de Pers wordt de ziekte op 12-15 weken gezien. Men denkt dat dit de recessieve vorm van PRA is. Bij de Siamees en, vermoedelijk, de Oosterse Korthaar worden op 3 weken leeftijd symptomen gezien van PRA. Dit wordt gezien als een familiair verband.

PRA-b

Vanuit de eerste bloedlijnen van de Bengaal is een variant van Pra specifiek voor het ras aangetroffen. Door vele bengalen lijdend aan een vorm van blindheid te onderzoeken, welke een negatief uitslag hadden op de ‘ normale’ pra-test, is men tot de conclusie gekomen dat men te maken had met een variant van Pra. Mogelijk was deze variant terug te vinden binnen de wild (ALC) lijn van de eerste bengaalkatten.

Vanuit deze wetenschap zijn laboratoria aan de gang gegaan met het dna materiaal van aan blindheid lijdende Bengalen en hebben daaruit een test kunnen ontwikkelen welke rasspecifiek voor de Bengaal werkt.

Dit is de Pra-B test. Tevens houdt dit in dat enkel de Pra-B test bruikbaar is voor Bengaal katten en de ‘ normale’ Pra test voor katten geen waarde heeft voor dit ras.